Khác biệt giữa các bản “Bệnh Hirschsprung”

không có tóm lược sửa đổi
Thẻ: Sửa đổi di động Sửa đổi từ trang di động
| MeshID = D006627
}}
'''Bệnh Hirschsprung''' còn gọi là '''bệnh phì đại tràng bẩm sinh''' hay '''bệnh vô hạch đại tràng bẩm sinh''' Nguyên nhân gây bệnh là sự không có các tế bào hạch thần kinh ởđámở đám rối của lớp cơ ruột tại một đoạn ruột, thường là ởtrực tràng và đại tràng Sigma, có thể tới đại tràng trái,toàn bộ đại tràng và cả ruột non. Bệnh được mô tả bởi Harold – Hirschsprung vào năm 1886.
Trong quá trình phát triển bình thường trước khi sinh, các tế bào từ mào thần kinh di chuyển vào ruột già để hình thành các mạng lưới thần kinh gọi là dây thần kinh trung ương (Auerbach plexus) (giữa các lớp cơ trơn của đường tiêu hóa) và niêm mạc dưới niêm mạc (Meissner Plexus) (trong niêm mạc của đường tiêu hóa). Trong bệnh Hirschsprung, sự di chuyển không hoàn chỉnh và một phần của đại tràng không có các cơ quan thần kinh điều chỉnh hoạt động của đại tràng. Các phân đoạn bị ảnh hưởng của đại tràng không thể thư giãn và đi phân qua đại tràng, tạo ra một tắc nghẽn.<ref name="pmid20301612">{{cite journal | author = Parisi MA | title = Hirschsprung Disease Overview | journal = GeneReviews | year = 2002 | pmid = 20301612 | last2 = Pagon | first5 = K | last5 = Stephens | last4 = Dolan | last6 = Adam | veditors = Pagon RA, Bird TC, Dolan CR, Stephens K | last3 = Bird | first3 = TD | first4 = CR | first2 = RA | first6 = MP }}</ref> Ở hầu hết những người bị ảnh hưởng, rối loạn ảnh hưởng đến phần ruột già ở gần hậu môn. Trong một số ít trường hợp, việc thiếu các cơ quan thần kinh liên quan nhiều đến ruột kết. Trong năm phần trăm trường hợp, toàn bộ ruột già bị ảnh hưởng. Dạ dày và thực quản cũng có thể bị ảnh hưởng.
 
Bệnh Hirschsprung xuất hiện ở khoảng một trong 5.000 trẻ sinh ra sống.<ref>{{chú thích web |url=http://www.motilitysociety.org/pdf/Hirschsprung%27s%20disease%208.28a.2006.pdf |title=HIRSCHSPRUNG'S DISEASE |author=Samuel Nurko MD, MPH- Director Center for Motility and Functional Gastrointestinal Disorders, Children’s Hospital, Boston. |format= |work= |accessdate=ngày 21 tháng 12 năm 2014}}</ref> Nó thường được chẩn đoán ở trẻ em, và ảnh hưởng đến trẻ em trai nhiều hơn con gái. Khoảng 10% trường hợp là gia đình.
[[Tập tin:Hirschsprung disease.webm|thumb|Giải thích video]]
 
==Các dấu hiệu và triệu chứng ==
[[Tập tin:Hirschsprung.jpg|thumb|A: Phẫu thuật chụp X quang bụng bình thường cho thấy một PARTZ ở rectosigmoid, mũi tên. B: Xạ quang bụng bình thường cho thấy một PARTZ ở mũi giữa, mũi tên. C: Chụp X quang bụng bình thường cho thấy một PARTZ ở đại tràng giảm, mũi tên. D: Phép tương phản cho thấy một CETZ ở rectosigmoid, mũi tên. E: Xoang tương phản cho thấy CETZ ở mũi giữa, mũi tên. F: Phép tương phản cho thấy một CETZ ở cuối đại tràng, mũi tên.]]
351

lần sửa đổi