Wikipedia

Khác biệt giữa bản sửa đổi của “Bệnh Hirschsprung”

Duyệt lịch sử tương tác
← Thay đổi trướcThay đổi sau →
Nội dung được xóa Nội dung được thêm vào
Trực quanMã wiki
Thẻ: Sửa đổi di động Sửa đổi từ trang di động
xóa dịch máy
Dòng 1:
{{dịch máy}}
{{Infobox medical condition
| Name = Bệnh Hirschsprung
Hàng 18 ⟶ 17:
Trong quá trình phát triển bình thường trước khi sinh, các tế bào từ mào thần kinh di chuyển vào ruột già để hình thành các mạng lưới thần kinh gọi là dây thần kinh trung ương (Auerbach plexus) (giữa các lớp cơ trơn của đường tiêu hóa) và niêm mạc dưới niêm mạc (Meissner Plexus) (trong niêm mạc của đường tiêu hóa). Trong bệnh Hirschsprung, sự di chuyển không hoàn chỉnh và một phần của đại tràng không có các cơ quan thần kinh điều chỉnh hoạt động của đại tràng. Các phân đoạn bị ảnh hưởng của đại tràng không thể thư giãn và đi phân qua đại tràng, tạo ra một tắc nghẽn.<ref name="pmid20301612">{{cite journal | author = Parisi MA | title = Hirschsprung Disease Overview | journal = GeneReviews | year = 2002 | pmid = 20301612 | last2 = Pagon | first5 = K | last5 = Stephens | last4 = Dolan | last6 = Adam | veditors = Pagon RA, Bird TC, Dolan CR, Stephens K | last3 = Bird | first3 = TD | first4 = CR | first2 = RA | first6 = MP }}</ref> Ở hầu hết những người bị ảnh hưởng, rối loạn ảnh hưởng đến phần ruột già ở gần hậu môn. Trong một số ít trường hợp, việc thiếu các cơ quan thần kinh liên quan nhiều đến ruột kết. Trong năm phần trăm trường hợp, toàn bộ ruột già bị ảnh hưởng. Dạ dày và thực quản cũng có thể bị ảnh hưởng.
 
Bệnh Hirschsprung xuất hiện với tỉ lệ 1 trong 5.000 người.Nó thường được chẩn đoán ở trẻ em, và ảnh hưởng đến trẻ em trai nhiều hơn con gái. Khoảng 10% trường hợp là ?
[[Tập tin:Hirschsprung disease.webm|thumb|Giải thích video]]
 
==Các dấu hiệu và triệu chứng ==
[[Tập tin:Hirschsprung.jpg|thumb|A: Phẫu thuật chụp X quang bụng bình thường cho thấy một PARTZ ở rectosigmoid, mũi tên. B: Xạ quang bụng bình thường cho thấy một PARTZ ở mũi giữa, mũi tên. C: Chụp X quang bụng bình thường cho thấy một PARTZ ở đại tràng giảm, mũi tên. D: Phép tương phản cho thấy một CETZ ở rectosigmoid, mũi tên. E: Xoang tương phản cho thấy CETZ ở mũi giữa, mũi tên. F: Phép tương phản cho thấy một CETZ ở cuối đại tràng, mũi tên.]]
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
Thông thường, bệnh Hirschsprung được chẩn đoán ngay sau khi sinh, mặc dù nó có thể phát triển tốt khi trưởng thành, vì sự hiện diện của megacolon, hoặc bởi vì bé không thể tiêu phân su (meconium) trong vòng 48 giờ sau khi sinh. Thông thường, 90% trẻ sơ sinh vượt qua phân loại phân tử đầu tiên trong vòng 24 giờ và 99% trong vòng 48 giờ. Các triệu chứng khác bao gồm nôn mửa xanh hoặc nâu, phân tích thuốc nổ sau khi bác sĩ đưa ngón tay vào trực tràng, sưng bụng, nhiều khí và tiêu chảy đẫm máu.
 
Một số trường hợp được chẩn đoán sau đó, vào thời thơ ấu, nhưng thường là trước 10 tuổi.<ref name=Cecil /> Trẻ có thể bị chứng giữ phân, táo bón, hoặc đau bụng.<ref name=Cecil /> Với tỷ lệ 1 trong 5.000 trẻ sinh ra, đặc điểm được trích dẫn nhiều nhất là sự vắng mặt của các tế bào hạch: đặc biệt ở nam giới, 75% không có ở cuối đại tràng (recto-sigmoid) và 8% thiếu các tế bào hạch trong toàn bộ ruột già. Phần mở rộng của ruột được tìm thấy gần nhau, trong khi phần hẹp, không vận động được tìm thấy ở xa, gần cuối ruột. Sự vắng mặt của các tế bào hạch kết quả là sự kích thích quá mức các dây thần kinh liên tục trong vùng bị ảnh hưởng, dẫn đến sự co lại.
 
Trong một số trường hợp rất hiếm hoi, sự vắng mặt của các tế bào hạch vẫn tiếp tục lan rộng sau phẫu thuật chỉnh hình, dẫn đến nhiều cuộc giải phẫu.
 
Những bệnh nhân cũng bị ung thư tuyến giáp có thể tiêu hóa thức ăn đúng cách, nhưng có thể không thể sử dụng các chất dinh dưỡng đúng cách.
 
==Sinh lý bệnh học==
Lý thuyết được chấp nhận rộng rãi nhất của nguyên nhân của Hirschsprung là có một khiếm khuyết trong sự di chuyển của craniocaudal neuroblasts xuất phát từ thần kinh crest xảy ra trong 12 tuần đầu của thai kỳ. Những khiếm khuyết trong sự khác biệt của các chất ức chế thần kinh vào các tế bào hạch và sự phá hủy tế bào hoại tử tăng nhanh trong ruột cũng có thể góp phần làm rối loạn.<ref name="pmid8780909">{{cite journal | author = Kays DW | title = Surgical conditions of the neonatal intestinal tract | journal = [[Clinics in Perinatology]] | volume = 23 | issue = 2 | pages = 353–75 | year = 1996 | pmid = 8780909 }}</ref>
 
Sự thiếu hụt các tế bào hạch này trong xoang thần kinh và niêm mạc dưới niêm mạc được ghi chép lại trong bệnh của Hirschsprung [3]. Với bệnh của Hirschsprung, phân đoạn thiếu tế bào thần kinh (aganglionic) trở nên co thắt, làm cho phần ruột bình thường, gần ruột trở nên phình ra với phân. Việc thu hẹp khoảng cách ruột già và sự thất bại của sự giãn nở trong phân đoạn aganglionic được cho là do thiếu tế bào thần kinh chứa synthase nitric oxide.<ref name=Cecil>{{chú thích sách|last=Goldman|first=Lee|title=Goldman's Cecil Medicine|publisher=Elsevier Saunders|location=Philadelphia|isbn=1437727883|pages=867|edition=24th}}</ref>
 
Bệnh tương đương ở ngựa là hội chứng Lethal trắng.<ref name=Metallinos>{{cite journal |vauthors=Metallinos DL, Bowling AT, Rine J | title = A missense mutation in the endothelin-B receptor gene is associated with Lethal White Foal Syndrome: an equine version of Hirschsprung disease | journal = Mamm. Genome | volume = 9 | issue = 6 | pages = 426–31 | date = Jun 1998 | pmid = 9585428 | doi = 10.1007/s003359900790 | url = http://link.springer-ny.com/link/service/journals/00335/bibs/9n6p426.html }}</ref>
==Tham khảo==
{{tham khảo}}
Lấy từ “https://vi.wikipedia.org/wiki/Bệnh_Hirschsprung”